미토콘드리아는 세포의 에너지 요구에 반응하여 DNA를 복제하고 분열한다

미토콘드리아 복제와 유전

세포의 에너지 요구량이 높아지면 미토콘드리아는 신장하여 분열하며 에너지 요구량이 낮아지면 미토콘드리아는 파괴되거나 불활성화 상태가 된다. 세포가 분열할 경우 세포질의 분배가 다소 불균등하기 때문에 미토콘드리아의 분배 또한 균등하지 않다. 미토콘드리아는 세균과 같이 이분법으로 자신을 복제하지만 세균과는 달리 미토콘드리아끼리 융합하기도 한다. 때로는 단백질과 폴리 리보솜이 많은 곳에서 새로운 미토콘드리아가 생기기도 한다.

미토콘드리아의 유전자는 핵의 유전자와 같은 방법으로 유전되지 않는데, 정자에 의한 난자의 수정에서 난자의 핵과 정자의 핵이 동등하게 수정란의 세포핵유전자에 기여하는 반면 미토콘드리아는 난자의 것만 유전된다. 난자에 수정되는 정자는 단 1개뿐이며 정자의 미토콘드리아는 편모를 움직이는 에너지를 내는 데 사용되다 난자에 들어오게 되면 이내 파괴되게 된다. 반면 난자 자체는 정자에 비해 상대적으로 적은 미토콘드리아를 가지고 있지만 살아남아서 분열을 계속하여 성체의 세포에 존재하게 된다. 즉 미토콘드리아는 거의 대부분 모계(母系) 유전하는 것이다.

미토콘드리아 DNA의 모계유전(maternal inheritance)은 동물을 포함 대부분의 진핵생물에서 볼 수 있다. 드물게 부계 유전을 하는 경우도 있는데 침엽수(소나무와 주목 제외)에서 흔하게 나타나며, 인간의 경우 아주 낮은 확률로 나타난다고 한다.

단일계 통 유전은 서로 다른 미토콘드리아 계통 간의 유전자 재조합 가능성이 낮고 미토콘드리아 DNA가 대체로 클론임을 의미한다. 만약 유전자 재조합이 없다면 모든 미토콘드리아 DNA는 일 배 체형(haplotype, 홑 가닥)으로서 동일하게 유전되기 때문에 집단의 진화적 역사를 연구하는 데 유용하게 사용될 수 있다. 하지만 종종 인간의 미토콘드리아 DNA 상호 간에는 재조합이 일어나기도 한다.

미토콘드리아는 미토콘드리아가 유래되었을 것으로 추정되는 진정세균 무리보다 무척 적은 규모의 게놈을 가지고 있다. 일부는 소실된 것으로 보이지만 상당수가 세포핵으로 이전한 것으로 보인다. 이러한 현상은 진화적으로 볼 때 비교적 일반적으로 보인다.

미토콘드리아의 단일계통 유전은 일부 효모종의 미토콘드리아의 Petite 돌연변이(자신의 DNA 일부 또는 모두를 잃어 산화적 인산화를 못하는 비정상적인 미토콘드리아 돌연변이. petite와 정상적인 효모 사이의 융합이 일어나게 되면 딸세포의 일정 비율은 petite가 됨.)에서 볼 수 있듯이 유전자 간 분쟁(intragenomic conflict)을 야기할 것으로 보인다. 이러한 세포 소기관의 분쟁은 남성과 여성의 분화로 해결할 수 있으며 유전자 간 분쟁은 성의 분화가 일어난 원인 중 하나로 생각된다.