미토콘드리아의 일부 기능
특정한 세포에서만 수행된다. 예를 들어 간세포의 미토콘드리아는 단백질 대사의 부산물인 암모니아를 해독하는 효소를 가지고 있다. 이러한 기능을 조절하는 유전자의 변이는 여러 가지 미토콘드리아 질병을 일으킬 수 있다.
에너지 전환
미토콘드리아의 주 기능은 ATP의 생산으로 해당 과정(미토콘드리아의 바깥쪽 세포질에서 이루어진다)의 주생산물인 피루브산(Pyruvic acid)과 NADH 대사를 통하여 이루어지거나 또는 지방산의 베타 산화(β oxidation) 과정에서 얻어진다. ATP의 생성은 세포의 유형이나 산소의 존재 유무에 따라 2 가지 방법이 있다.
TCA회로(tricarboxylic acid cycle)
해당과정에서 생성된 피루브산 분자는 능동 수송에 의해 미토콘드리아 내막을 거쳐 기질로 들어간다. 기질에 들어간 피루브산은 coenzyme A에 결합해 acetyl CoA를 생성하고 생성된 acetyl CoA는 TCA회로(구연산 회로 또는 Krebs 회로)로 들어가게 된다. 1개의 피루브산에 의해 3개의 NADH와 1개의 FADH2가 생성되어 전자 전달계에 관여하게 된다. 미토콘드리아 내막에 붙어있는 숙신산 탈수소 효소(succinate dehydrogenase)를 제외하고 TCA회로에 관여하는 모든 효소는 미토콘드리아 기질에 녹아 있다. 한편 지방산은 베타 산화(beta酸化)를 통해 지방산이 미토콘드리아에서 연속적으로 산화하는 현상으로 이러한 단계를 거쳐 에너지를 획득할 수 있다.
화학 삼투와 산화적 인산화
TCA회로에서 반응 후 생성된 NADH와 FADH2가 미토콘드리아 기질에서 미토콘드리아 내막에 있는 전자 전달계 단백질(ComplexⅠ~Ⅳ) 중 NADH는 complexⅠ 에게 고에너지 전자 2개를 주면서 NAD+로 산화된다. 그렇게 전자를 얻은 ComplexⅠ에서 전자 친화력(전자를 끌어당기는 힘)이 높은 구조로 인해 고에너지 전자가 위에서부터 아래로 계단을 타고 내려오듯 전달된다. 전달될 때 전자의 에너지가 손실되며 그 손실된 에너지를 이용해 전자 전달계의 일부 복합체들은 수소이온(H+)을 기질에서 막간 공간으로 2개씩 수송한다. ComplexⅠ에서 전달이 끝난 전자는 Coenzyme-Q가 전자를 받아 ComplexⅢ로 전달한다, 동시에 FADH2는 ComplexⅡ에 전자를 전달하여 FAD로 산화된다. 또한 ComplexⅠ 과 비슷한 양상으로 전자를 전달시키고, ComplexⅠ과 같이 Coenzyme-Q가 ComplexⅢ로 전자를 전달한다. 이때 ComplexⅡ는 직접적으로 수소이온을 통과시키지 않으며, complexⅢ와 complexⅣ의 수소이온 통과에 있어 관여한다. 전자를 가지고 ComplexⅢ로 간 Coenzyme-Q는 전자를 하나는 통과시켜 Cytochrome-C로 전달하고, 다른 하나는 다시 Coenzyme-Q에 되돌아간다. ComplexⅢ에서 Cytochrome-C로 전달된 전자는 ComplexⅣ로 전달된다. 전자를 받은 ComplexⅣ는 Cytochrome C 2개로부터 전달받은 2개의 전자를 전자의 최종 수용체인 {\displaystyle 1/2} O2와 두 개의 수소이온이 반응해 물(H2O)이 만들어진다. 결과적으로 막간 공간과 미토콘드리아 기질의 수소이온의 농도 기울기가 생겨 ATP 합성효소(ATPase)가 막간 공간에 있는 수소이온을 미토콘드리아 기질로 통과시키면서 120 º 가량 회전하면서 ADP와 Pi(무기 인산)을 ATP로 합성시킨다.
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